不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細(xì)胞組成的表皮內(nèi)膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰zui為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部，皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞。
【診斷說(shuō)明】
主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
1.臨床表現(xiàn)各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面，且不易愈合，棘刺松解征陽(yáng)性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害。
2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內(nèi)皰。
3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細(xì)胞間熒光，系IgG和（或）C3沉積所致。取病情活動(dòng)患者血清作間接免疫熒光檢查，可檢出天皰瘡抗體。

【鑒別診斷】

（一）大皰性類天皰瘡多發(fā)于老年人，基本損害為壁厚張力性大皰或血皰，不易破裂，破裂后易愈合，棘刺松解征陰性，粘膜損害少見(jiàn)。組織病理檢查為表皮下皰。取皮損作直接免疫熒光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所致的帶狀熒光。
（二）皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺松解征陰性。自覺(jué)瘙癢。組織病理檢查水皰位于表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查示乳頭順粒狀I(lǐng)gA沉積。

【治療說(shuō)明】

1.支持療法甚為重要，應(yīng)給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質(zhì)平衡，進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者需少量多次輸血。應(yīng)注意清潔衛(wèi)生并防止褥瘡。
2.皮質(zhì)類固醇激素為治療本病的藥物。常用的有潑尼松（強(qiáng)的松）、潑尼龍等。開(kāi)始的劑量需大，以期盡快控制病情，一般先給予潑尼松，對(duì)皮損面積小于體表10%的輕癥患者給以30一40mg/d，對(duì)皮損面積占體表30%左右的中癥患者給以60mg/d;對(duì)皮損面積占體表50 %以上的重癥患者給以80mg/d，給藥后密切觀察病情變化。如3一5天后，仍有新水皰出現(xiàn)，應(yīng)酌情加量。直至能控制新的水皰出現(xiàn)，且原有皮疹消退，維持此劑量10天一2周，然后減量。開(kāi)始減量可稍快，如每周減總量的10%，減至30mg/d后要慎重。在減藥過(guò)程中，若有新水皰出現(xiàn)應(yīng)暫停減量。至病情穩(wěn)定后，逐漸調(diào)整至維持量，并長(zhǎng)期服用。減藥太快或驟然停藥是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因。
3.免疫抑制劑與皮質(zhì)類固醇激素合用可減少激素的用量，避免或減少大劑量激素的副作用，可選用雷公藤多甙30一60mg/d，硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺1一2mg/kg?d口服?；蚣讱涞?0一25mg，肌內(nèi)注射，每周一次。
4.對(duì)病情嚴(yán)重、大劑量皮質(zhì)類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。
5.局部治療對(duì)有大面積糜爛者，應(yīng)按二度燒傷的方式處理，換藥時(shí)注意消毒及隔離措施。注意室內(nèi)溫度，避免著涼。清潔刨面，去除膿痂，糜爛面可用1 ：8000高錳酸鉀浸浴或l：2000黃連素溶液清洗，或根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)選用適當(dāng)抗菌素外用。口腔糜爛除用清潔及消毒含漱劑外，外涂2.5%金霉素甘油涂劑，可減輕疼痛。

6.注意事項(xiàng)由于激素用量較大，時(shí)間較長(zhǎng)，在治療過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密觀察其副作用。嚴(yán)重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結(jié)核活動(dòng)、高血壓、精神癥狀等，一旦出現(xiàn)，應(yīng)采取相應(yīng)措施。并發(fā)感染時(shí)應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)及抗生素敏感試驗(yàn)，以便選用適當(dāng)抗生素。并發(fā)念珠菌感染時(shí)可用抗真菌制劑，如克霉唑，氟康唑等。對(duì)使用免疫抑制劑者，應(yīng)定期檢查血像及肝、腎功能。
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