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詳細介紹
商品屬性：
產品名稱 | 規(guī)格 | 貨號 |
尼曼匹克C1前體蛋白抗體 | 50ul、100ul、200ul | CS-A2305 |
商品詳情：
英文名稱：NPC1
別 名:Niemann Pick C1; Niemann Pick C1 protein precursor; Niemann Pick disease, type C1; Niemann-Pick C1 protein; NPC; NPC1; NPC1_HUMAN.
研究領域:心血管 細胞生物 神經生物學
抗體來源:Rabbit
克隆類型:Polyclonal
交叉反應:Mouse, (predicted: Human, Rat, Chicken, Pig, Guinea Pig, )
產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復）
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
理論分子量:138kDa
細胞定位:細胞漿 細胞膜
性 狀:Liquid
濃 度:1mg/ml
免 疫 原:KLH conjugated synthetic peptide derived from mo NPC1/Niemann Pick C1: 1181-1278/1287
亞 型:IgG
純化方法:affinity purified by Protein A
緩 沖 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
注意事項:This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
產品介紹:This gene encodes a large protein that resides in the limiting membrane of endosomes and lysosomes and mediates intracellular cholesterol trafficking via binding of cholesterol to its N-terminal domain. It is predicted to have a cytoplasmic C-terminus, 13 transmembrane domains, and 3 large loops in the lumen of the endosome - the last loop being at the N-terminus. This protein transports low-density lipoproteins to late endosomal/lysosomal compartments where they are hydrolized and released as free cholesterol. Defects in this gene cause Niemann-Pick type C disease, a rare autosomal recessive neurodegenerative disorder characterized by over accumulation of cholesterol and glycosphingolipids in late endosomal/lysosomal compartments.[provided by RefSeq, Aug 2009].
Involved in the intracellular trafficking of cholesterol. May play a role in vesicular trafficking in glia, a process that may be crucial for maintaining the structural and functional integrity of nerve terminals.
實驗原理 :
（1）公司產品僅用于科研特異性結合抗原：抗體本身不能直接溶解或殺傷帶有特異抗原的靶細胞，通常需要補體或吞噬細胞等共同發(fā)揮效應以清除病原微生物或導致病理損傷。然而，抗體可通過與病毒或毒素的特異性結合，直接發(fā)揮中和病毒的作用。
（2）活補體：IgM、IgG1、IgG2和IgG3可通過經典途徑激活補體，凝聚的IgA、IgG4和IgE可通過替代途徑激活補體。
（3）結合細胞：不同類別的免疫球蛋白，可結合不同種的細胞，參與免疫應答。
（4）可通過胎盤及粘膜：免疫球蛋白G（IgG）能通過胎盤進入胎兒血流中，使胎兒形成自然被動免疫。免疫球蛋白A（IgA）可通過消化道及呼吸道粘膜，是粘膜局部抗感染免疫的主要因素。
（5）具有抗原性：抗體分子是一種蛋白質，也具有刺機體產生免疫應答的性能。不同的免疫球蛋白分子，各具有不同的抗原性。
（6）抗體對理化因子的抵抗力與一般球蛋白相同：不耐熱，60～70℃即被破壞。各種酶及能使蛋白質凝固變性的物質，均能破壞抗體的作用?？贵w可被中性鹽類沉淀。在生產上?？捎昧蛩徜@或硫酸鈉從免疫血清中沉淀出含有抗體的球蛋白，再經透析法將其純化。
一抗和二抗的區(qū)別：
第一抗體就是平常所說的抗體，即能和抗原特異性結合。
第二抗體是能和抗體結合的，即抗體的抗體。主要用于檢測抗體的存在。
一抗是針對抗原的抗體，二抗是針對一抗的抗體。即抗體也可以充當抗原刺激機體產生抗體。也就是說，抗原進入機體刺激機體免疫系統(tǒng)產生免疫應答，由B細胞可以產生與相應抗原發(fā)生特異性結合的特殊蛋白質。
一抗二抗都是一種可以特異結合別的物質的基團，而且一抗可以至少結合兩種其他基團（底物和二抗）。
一抗：可以特異結合底物，就是識別出我們想要檢測的東西。一抗和底物結合與否用肉眼是看不出來的。
二抗：可以和一抗結合，并帶有可以被檢測出的標記(如帶熒光、放射性、化學發(fā)光或顯色基團），作用是檢測一抗。 如果一抗自己帶有可以被檢測出的標記(如帶熒光、放射性、化學發(fā)光或顯色基團），則不需要二抗。但這樣成本很高，因為一種一抗只識別一種底物。所以如今的設計一般是二抗帶上可檢測標記，再來檢測一抗。而一抗識別底物。這樣，當一抗結合到底物上，就可以通過二抗檢測出來。
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抗體的標記實驗要點：
1.如在反應混合液中有疊氮鈉或游離氨基存在,會抑制標記反應。因此,蛋白質在反應前要對 0.1mol/L緩沖液或0.5mol/L硼酸緩沖液充分透析；
2.所用的NHSB及待化蛋白質之間的分子比按蛋白質表面的ε-氨基的密度會有所不同,選擇不當則影響標記的效率,應先用幾個不同的分子比來篩選最適條件；
3.用NHSB量過量也是不利的,抗原的結合位點可能因此被封閉,導致抗體失活；
4.由于抗體的氨基不易接近可能造成化不足,此時可加入去污劑如 Triton x-100, Tween20等；
5.當游離ε-氨基(賴氨酸殘基的氨基)存在于抗體的抗原結合位點時,或位于酶的催化位點時,化會降低或損傷抗體蛋白的結合力或活性；
6.還可能與不同的功能基團,如羰基、氨基、巰基、異咪唑基及基,也可與糖基共價結合；
7.交聯(lián)反應后,應充分透析,否則,殘余的會對化抗體與親和素的結合產生競爭作用；
8.在細胞的熒光標記實驗中,中和親和素的本底低,但由于鏈霉親和素含有少量正電荷,故對某些細胞可導致高本底。
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