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          Isocitrate Dehydrogenase 1 IDH1試劑1.0

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          Isocitrate Dehydrogenase 1 IDH1試劑1.0
          異檸檬酸脫氫酶(IDH)催化異檸檬酸的氧化脫羧,生成α-酮戊二酸和CO2。異檸檬酸脫氫酶基因異檸檬酸脫氫酶1(IDH1)的特定突變已在包括星形細(xì)胞瘤,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在內(nèi)的幾種腦腫瘤中發(fā)現(xiàn),幾乎在所有繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病例中均發(fā)現(xiàn)了突變。

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          Isocitrate Dehydrogenase 1 IDH1試劑1.0

          Isocitrate Dehydrogenase 1 IDH1試劑1.0

           

          該重組全長(zhǎng)人異檸檬酸脫氫酶(IDH1)變異體是在大腸桿菌中產(chǎn)生的,在殘基132(R132C)上含有一個(gè)Arg取代Cys的半胱氨酸。

          異檸檬酸脫氫酶(IDH)催化異檸檬酸的氧化脫羧,生成α-酮戊二酸和CO2。異檸檬酸脫氫酶基因異檸檬酸脫氫酶1(IDH1)的特定突變已在包括星形細(xì)胞瘤,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在內(nèi)的幾種腦腫瘤中發(fā)現(xiàn),幾乎在所有繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病例中均發(fā)現(xiàn)了突變。具體而言,已顯示Arg 132處的突變導(dǎo)致該酶具有催化NADPH依賴(lài)性α-酮戊二酸還原為R(-)-2-羥基戊二酸(2HG)的新能力。研究表明,過(guò)量存在的2HG會(huì)導(dǎo)致先天性2HG代謝錯(cuò)誤的患者罹患惡性腦瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加。

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