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α-酮異己酸是一種亮氨酸代謝產物，已知可誘導胰腺 β 細胞分泌胰島素。發(fā)現腸內輸注 α-酮異己酸可改善內毒素血癥。由此產生的酮體從其轉化，可作為能源。α-酮異己酸的蓄積特征為支鏈酮酸尿，這是由于缺乏支鏈 L-2-酮酸脫氫酶活性所致。α-酮異己酸在氧化磷酸化反應中引起解離，并作為 α-酮戊二酸脫氫酶的代謝抑制劑。因此，導致線粒體穩(wěn)態(tài)的缺陷，在支鏈酮酸尿癥中觀察到。

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α-酮異己酸鈉，CAS:4502-00-5

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