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          技術(shù)文章

          重癥肌無力還是Lambert-Eaton肌無力綜合征?

          閱讀:1469          發(fā)布時(shí)間:2022-1-18

          上期我們向大家簡(jiǎn)單地介紹了電壓門控鈣通道蛋白(VGCC)和Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)(點(diǎn)擊查看前文全文)。本期文章主要介紹Lambert-Eaton肌無力綜合征與重癥肌無力(MG)的異同點(diǎn)。

           

           

          01 LEMS的分類:

          LEMS

           

          T-LEMS:

          即腫瘤性LEMS。約50-60%的LEMS患者合并腫瘤,通常為小細(xì)胞肺癌(SCLC),這類患者被稱為SCLS相關(guān)的LEMS(SCLC-LEMS)。也可合并其他腫瘤(如前列腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤等),但較少見。

           

          NT-LEMS:

          即非腫瘤性LEMS,指經(jīng)長(zhǎng)期隨訪,未發(fā)現(xiàn)合并腫瘤的LEMS患者。

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          圖1:

          NT-LEMS患者和SCLC-LEMS患者累及部位頻率

           

          圖一中A和B分別顯示了NT-LEMS患者起病3個(gè)月和12個(gè)月間的累及部位頻率差異,C和D對(duì)應(yīng)SCLC-LEMS患者起病3個(gè)月和12個(gè)月間的累及部位頻率差異。圖例中的百分比代表在給定的時(shí)間范圍內(nèi)出現(xiàn)該癥狀的患者的大致比例。人體部位的顏色越深,說明該部位被累及的可能性越高。圖中信息印證了大多數(shù)LEMS患者的初發(fā)癥狀為四肢的近端肌無力。而隨著病程發(fā)展,身體其他肌群也逐漸受到影響,如遠(yuǎn)端肌肉、眼肌、口咽肌等。且與NT-LEMS相比,SCLC-LEMS患者發(fā)病更嚴(yán)重,病程進(jìn)展更快[1]。當(dāng)LEMS患者出現(xiàn)包括眼肌在內(nèi)的全身多肌群受累的情況下,其臨床特征則與重癥肌無力(MG)極其相似,需要對(duì)兩種疾病做出鑒別診斷。


           

          02 LEMS or MG?

          2020年,我國(guó)發(fā)布的中國(guó)重癥肌無力診斷和治療指南也強(qiáng)調(diào)了LEMS與全身型重癥肌無力鑒別診斷的必要性[2]。盡管從大樣本數(shù)據(jù)上看,MG與LEMS的典型癥狀并不*相同(圖2),但當(dāng)從患者個(gè)體角度出發(fā)時(shí),近似的臨床表現(xiàn)常常讓臨床醫(yī)師倍感困惑[3]。

           

          637780946298250999552.png

          圖2:重癥肌無力患者(AChR抗體陽(yáng)性和MuSK抗體陽(yáng)性患者)與LEMS患者在3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)最多的癥狀表現(xiàn)

           

          有學(xué)者對(duì)MG和LEMS的典型特征進(jìn)行了多角度的對(duì)比,詳見表1[4]。然而在真實(shí)而復(fù)雜的臨床診療中,患者并不都表現(xiàn)為典型的臨床特征,這就為兩種疾病的鑒別診斷帶來了困難。慶幸的是,這兩種疾病都有明確的致病性自身抗體,且檢出率*。85%以上的MG患者中可檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體(AChR Ab)陽(yáng)性,而90%以上的LEMS患者可檢測(cè)到電壓門控鈣通道抗體(VGCC Ab)陽(yáng)性。明確的抗體檢測(cè)結(jié)果有助于臨床醫(yī)生更快、更清晰地做出臨床診斷,使患者可以更早地接受正確的治療和管理。

              

           

          表1 MG與LEMS特性差異

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          03 LEMS合并MG

           

          我們上文提到,MG和LEMS由于臨床特征的近似,被認(rèn)為是需要進(jìn)行鑒別診斷的兩種疾病。但也曾有文獻(xiàn)報(bào)道MG和LEMS并發(fā)于同一患者。我們?cè)诨仡櫸墨I(xiàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)一名病例[5]:

           

           

          一名患惡性貧血的26歲女性臨床表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視、腿近端無力、腱反射減弱和騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性。

          在輔助檢查中表現(xiàn)為:

          1. 重復(fù)性神經(jīng)刺激(RNS)呈現(xiàn)典型的MG表現(xiàn);

          2. 乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性。

          半年后復(fù)發(fā),

          再次檢查:

          1. RNS提示為L(zhǎng)EMS表現(xiàn)。

          2. 乙酰膽堿受體抗體(AChR Ab)和N型電壓門控鈣通道抗體(N-VGCC Ab)陽(yáng)性。

           

          除該病例外,研究者匯總了其他5例乙酰膽堿受體抗體(AChR Ab)和電壓門控鈣通道抗體(VGCC Ab)陽(yáng)性患者的基本資料,包括臨床癥狀、電生理檢查和免疫學(xué)結(jié)果(表2)。

           

          表2 5例AChR和VGCC抗體陽(yáng)性患者的臨床、電生理和免疫學(xué)特征

          637780946295910969704.png

          (點(diǎn)擊查看大圖)

          縮寫:RNS,重復(fù)神經(jīng)刺激;LRS,低頻率刺激;HRS,高頻率刺激;PS,溴吡斯的明;AZP,硫唑嘌呤;IVIG,靜脈注射免疫球蛋白;PE,血漿置換;DAP,二氨基吡啶;Pred,強(qiáng)的松;;SFEMG,單纖維肌電圖;S-SFEMG,刺激單纖維肌電圖;AChR,乙酰膽堿受體;VGCC,電壓門控性鈣通道;N,N型;P/Q,P/Q型;ADQ,指外展肌;APB,拇短展??;x為正常值的倍數(shù)。

           

          5例患者均沒有發(fā)現(xiàn)患胸腺瘤或SCLC。研究者認(rèn)為這5例病例屬于MG和LEMS在臨床癥狀與免疫學(xué)特征上存在合并:在MG方面,5例患者中多見眼肌無力(4/5)和騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性(3/4);而在LEMS方面,更多的是反射減弱(5/5)和近端腿部無力(5/5);血清學(xué)檢查中AChR抗體和VGCC抗體均為陽(yáng)性。對(duì)于各自疾病的次要癥狀,3例出現(xiàn)LEMS中罕見的延髓麻痹乃至出現(xiàn)危象,3例出現(xiàn)MG中罕見的自主神經(jīng)異常。

          2016年,有學(xué)者提出了LEMS和MG重疊綜合征(MLOS)的概念,在回顧了2015年5月以前所有的相關(guān)文獻(xiàn)(MG合并LEMS的病例報(bào)告)后,最終確認(rèn)了39例MLOS[4]。

          并得出結(jié)論:

           

           

          LEMS和MG重疊綜合征(MLOS)

          應(yīng)符合以下幾點(diǎn)特征:

           

          • 臨床特征:

            眼球受累、抗膽堿酯酶藥響應(yīng)良好、肢體無力、反射減弱或消失(歸屬于LEMS范疇)。

          • RNS測(cè)試:

            符合LEMS的典型模式

          • 抗體測(cè)試:

            分患者多種抗體陽(yáng)性AChR Ab、VGCC Ab)。

           

           

           

          因此,在診斷以肌無力為表現(xiàn)的患者時(shí),VGCC抗體的檢測(cè)不僅有助于MG和LEMS的鑒別診斷。在MLOS這類罕見表型的鑒定上,VGCC抗體的檢測(cè)也具有極大的臨床意義。

           

          04 RSR提供抗體檢測(cè)方案

           

              英國(guó)RSR公司的RiaRSRTM VGCC抗體檢測(cè)試劑盒已獲得FDA和CE認(rèn)證。作為初個(gè)且沒有替代的商品化產(chǎn)品,VGCC抗體檢測(cè)試劑盒(P/Q型和N型可為國(guó)內(nèi)科研工作者提供可靠的定量結(jié)果,進(jìn)一步提升國(guó)內(nèi)Lambert-Eaton肌無力綜合征的診療準(zhǔn)確度。

           

          參考文獻(xiàn):(上下滑動(dòng)查看全部)

          [1] Lambert–Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies. The Lancet Neurology, 2011, 10(12), 1098-1107.

          [2] 中國(guó)免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫分會(huì), 常婷, 李柱一,等. 中國(guó)重癥肌無力診斷和治療指南(2020版)[J]. 中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和sjb學(xué)雜志, 2021, 28(1):12.

          [3] Accuracy of patient-reported data for an online patient registry of autoimmune Myasthenia Gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neuromuscular Disorders, 2021.

          [4] Myasthenia gravis Lambert‐Eaton overlap syndrome. Muscle & nerve, 2016, 53(1): 20-26.

          [5] Oh S J ,  Sher E . MG and LEMS overlap syndrome: case report with electrophysiological and immunological evidence. Clinical Neurophysiology, 2005, 116(5):1167-1171.

           

           

           

          關(guān)RiaRSRTMVGCC測(cè)

           

           

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