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四川大學Nature重大成果：白內(nèi)障的治療新策略
2015-7-25 閱讀(341)
由來自四川大學、中山大學、加州大學圣地亞哥分校等機構(gòu)的研究人員組成的一個研究小組，在新研究中揭示羊毛甾醇（Lanosterol）可以逆轉(zhuǎn)白內(nèi)障疾病中發(fā)生的蛋白質(zhì)聚集。這一重要的研究發(fā)現(xiàn)發(fā)布在7月22日的《自然》（Nature）雜志上。
四川大學的張康（Kang Zhang）教授、第四軍醫(yī)大學的Yong-Bin Yan、中山大學的劉奕志（Yizhi Liu）教授和加州大學圣地亞哥分校的張良方（Liangfang Zhang）教授是這篇論文的共同通訊作者。
白內(nèi)障是當今世界上主要的致盲性眼病之一，其實質(zhì)是晶體失去透明性變成混濁狀態(tài)，導致視力下降，甚至失明。目前白內(nèi)障的治療尚無藥物，一般以手術(shù)摘除為主，由于白內(nèi)障不僅嚴重影響患者的視力與生活，而且給患者造成巨大的經(jīng)濟損失，因此世界各國有關(guān)的科學工作者都在致力于白內(nèi)障發(fā)病機理與藥物治療的研究，以期找到有效的預防措施和非手術(shù)療法（延伸閱讀：四川大學PNAS發(fā)表泛素新成果）。
晶狀體是體內(nèi)*富含高濃度蛋白質(zhì)并具有彈性且能改變其聚焦能力的雙凸透明體。它懸吊于房水與玻璃體之間，無血管，靠房水提供營養(yǎng)。晶狀體纖維中具有高濃度的晶體蛋白。晶體蛋白超家族包含有α-、β-和γ-晶體蛋白，它們是人體中zui高濃度的一些胞內(nèi)蛋白。包括晶體蛋白突變在內(nèi)的一些因素可導致蛋白質(zhì)聚集——這是白內(nèi)障形成一個zui重要的原因。然而到目前為止，仍未*了解晶狀體蛋白維持透明度或是發(fā)生混濁的確切機制。
羊毛甾醇合酶（LSS）是由LSS基因編碼。LSS蛋白可催化(S)-2,3-oxidosqualene轉(zhuǎn)換為羊毛甾醇，這是膽固醇、類固醇激素、維生素D生物合成中一個關(guān)鍵的早期限速步驟。LSS表達于晶狀體中。以往有研究報道， LSS和法尼基二磷酸法尼基轉(zhuǎn)移酶1(FDFT1)亞效等位基因突變組合可降低晶狀體中的膽固醇水平，導致Shumiya白內(nèi)障大鼠形成白內(nèi)障。
